热性嗜中性白细胞皮肤病临床表现

发布网友 发布时间：2024-09-15 03:30

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热心网友 时间：2024-10-04 06:09

热性嗜中性白细胞皮肤病在早期阶段通常表现出感冒症状，如发热、*不适、咽痛、干咳和肌肉疼痛等。部分病人可能还会经历脑膜刺激、关节痛和类似阑尾炎的症状。大约90%的患者在疾病初期或病程中会出现发热，特别是皮损开始时，体温可高达40℃。

皮肤症状是这种疾病的显著特征，皮疹突然出现，多发且可迅速扩散。常见的皮损类型包括丘疹、结节、斑块、小脓疱、小水疱和紫癜样损伤。典型的皮损是直径在黄豆至掌心之间的浅红色或暗红色环状隆起，边缘清晰，呈圆形或椭圆形，常在手臂和面部，特别是两侧不对称。局部可能会有硬结和发热，表面不光滑，中心可能正常或略带红色。后期可能出现鳞屑和色素沉着，边缘处有类似假水疱的硬质丘疹，通常不破溃，很少形成溃疡。部分病例会出现大疱或继发感染，可能伴随湿疹样改变和结痂。

关节症状大约影响30%的患者，表现为多关节痛或关节炎，常见于肘、腕、膝和踝关节，通常2周后自行缓解。眼部症状包括结膜炎和浅表性巩膜炎，患者可能会有怕光、流泪、分泌物增多和眼部疼痛，这些症状通常与皮疹同步出现，皮疹消退后，眼部症状也随之减轻。

值得注意的是，热性嗜中性白细胞皮肤病可能会引发并发症，如白血病，尤其是慢性粒细胞性白血病，或者急性粒细胞性或粒、单核细胞性白血病。皮损易发展成水疱、溃疡和坏死，全身症状严重。激素治疗可能有效，但易复发。此外，此病还可能与*胚胎细胞癌、内脏腺癌、多发性骨髓瘤等恶性肿瘤并发，以及舍格伦综合征、组织荚膜胞浆菌病、糖尿病、银屑病和骨关节病等其他疾病共存。

热性嗜中性白细胞皮肤病即斯维特综合征,又名急性发热性嗜中性白细胞增多性皮肤病或隆起性红斑，为少见风湿病主要见于女性其特征为：①皮肤突然出现疼痛性红斑结节或斑块，主要分布于手臂、面部和颈部②在组织学上真皮显示有特征性成熟的中性粒细胞浸润。③常有发热、全身消耗和周围血象中性粒细胞增多④皮损通常在接受糖皮质激素治疗后消失，不留任何痕迹，但常反复发作。该综合征一般为特发性少数病例可并发于骨髓增生性疾病如粒细胞或粒单核细胞性白血病，个别病例还可并发于其他恶性疾病。在治疗方面除用激素以外，也有用其他疗法者。